2022

2022 … nouvelle année pour Elyna !

Qui ne sera pas moins intense au vu des nombreux rdvs qui se calent actuellement.

Elyna commencera l’année en entrant à l’hôpital le 2janvier..

le 3 janvier elle passera au bloc pour retirer une de ses plaques près de l’œil, qu’elle a d’anciennes chirurgies et qui pose problème depuis un long moment .

Durant ce même bloc elle subira un examen sur sa gastrostomie par sa gastro pédiatre pour palier à nos soucis de passage .

Elle sera également hospitalisée plusieurs jours pour des bilans complets 🙁

Le 21 janvier , elle subira sa nouvelle cure de bisphosphonates au Kremlin Bicêtre.

comme chaque année, je viendrais mettre des nouvelles petit à petit , au fur et à mesure de nos rdvs 🙂

cette année Elyna fêtera ses 13ans déjà !!! Incroyable 🥰😍

nous sommes le 3 janvier. Elyna a bel et bien été opérée aujourd’hui.

Le matériel a été ôté et dans 7jours les points d’Elyna devront être enlevés.

niveau gastrostomie nous attendons les passages de médecins demain. Visiblement ils n’ont rien vu au bloc qui expliquerait les soucis mais ce soir le bouton bloque complètement à nouveau le passage des médicaments. Donc il va bien falloir trouver une solution. 🙁

13 janvier… car la maladie n’est pas faite que de moments horribles , je me dois de partager ce rêve qu’Elyna avait et qui a été rendu possible grâce à une amie incroyable du service de neurochirurgie de l’hôpital necker.

Elyna rêvait de rencontrer Cyril Lignac et grâce à elle , ce rêve a pu se réaliser 🥰🥰

Cyril et sa collaboratrice ont été incroyables avec Élyna qui a passé un moment magique , intense , fou durant près de 2H !!!

Il lui a offert de succulentes patisseries ainsi que des livres dédicaces et un tablier ainsi que des places pour le musée Grevin.

Elyna ne pouvait pas rêver mieux et reste en contact depuis 🥰🥰🥰🥰

Elyna a eu sa cure de bisphosphonates au Kremlin Bicêtre avec , encore une fois , un courage incroyable . Elle était encore impiquable mais a tenu bon malgré les souffrances !

Autrement notre princesse courage a eu 13ans le 7 février ! Le temps passe décidément bien vite . Nous n’en revenons pas . 13ans d’un courage exceptionnel 🥰 et d’un amour sans failles 💘

Le 28 février nous sommes allés à Necker . Au programme :

• Endocrino : nous devons continuer les hormones de croissance , le traitement de son insuffisance surrenalienne et nous sommes en discussion pour commencer à palier à sa non production d’hormones pubertaires. Si nous ne le faisons pas là, il faudra , de toute façon , le commencer dans 6mois .. des examens seront effectués après 1an de traitement pour comprendre ce deficit complet .
• Stomatos : pas de nouvelles , ils ne savent pas comment nous aider sur les blocages de la gastrostomie.
• Neurologue : elle constate beaucoup de choses chez Elyna. Comme un manque des réflexes signant un soucis neurogène.
• Elle a pu constater les douleurs neuropathiques et penche pour un dysfonctionnement du système nerveux autonome d’Elyna ( une dysaunotomie )
• Elle pense également que toutes les déformations orthopédiques ne sont pas liées qu’au fait d’être en fauteuil roulant mais ont d’autres causes.
• Elle envoie un compte rendu à la généticienne pour les recherches de l’éxome complet.

Le 7 mars , ORL

• Nous allons certainement programmer une petite hospitalisation pour faire le point sur la respiration d’Elyna et ses différentes machines . Peut-être qu’elle ira également au bloc pour faire le point sur sa trachée etc.
• Autrement tout va bien niveau trachéotomie. 🙂
• Nous faisons un point et de nouveaux moulages avec l’audioprothésiste le mois prochain.

Le 8 mars , endocrino près de chez nous.

• Dès qu’Elyna se sentira mal , nous devons augmenter son hydrocortisone et surveiller son calcium pour qu’elle ne retombe pas en hyponatrémie. Vigilance donc 🌈

Le 15 mars , centre anti douleurs

• Augmentation de 3 traitements pour palier aux douleurs d’Elyna
• Appui des recherches génétiques
• Soutien incroyable qui fait du bien au coeur .

Le 28 mars généticienne

• Elle contacte Necker et lancera le génome d’Elyna dès qu’elle aura obtenu les informations nécessaires auprès d’eux . Nous avons en notre possession les consentements pour avancer dès que possible.

Le 8 avril , Elyna a été admise à l’hôpital à cause du covid 🙁 sa saturation était trop basse , une fièvre qui ne cédait pas , une perfusion était nécessaire pour l’aider. Nous sommes le 10 et elle y est toujours pour le moment . Finalement elle sera restée une semaine complète.

Le 17 mai , maxilo facial..

• Elyna va devoir subir une nouvelle chirurgie ça y est 😞 cela se déroulera en novembre ( le 10 ). Son palais sera fracturé puis un appareil sera posé. Celui ci aura un distracteur que nous visserons durant 3 longues semaines..

Le 7 juin ophtalmo / orthoptiste

• Un soucis sur la cornée oblige l’ophtalmo à aller voir de plus près au bloc.
• Il en profitera pour opérer son strabisme et sa paralysie occulo motrice
• Élyna doit avoir des gouttes pour sa cornée 3x par jour ainsi qu’une pommade ophtalmique toutes les nuits
• On renouvelle ses lunettes et celles ci seront refaites post opératoires.
• Nous attendons les rdv anesthésiste et date du bloc.
• Stomato : nous allons passer à un nouveau bouton de gastrostomie pour enrayer les blocages .. un bouton capsule donc sans ballonet.

quelle dure journée encore 🙁

Le 8 juin , examens radiologiques pour l’opération

Le 6 juillet endocrino ostéoporose .

• Il est décidé de faire une nouvelle cure par perfusion le 22 août avec au programme : prise de sang , osteodensitometrie, radios lombaire , cure et consultation

Le 7 juillet , Elyna est admise aux urgences pour des douleurs trop intenses de la hanche. Elle est hospitalisée et mise sous traction pour la soulager durant 5jours :'(

Le 2 août IRM

celle ci nous montre une belle inflammation de la hanche droite. Attente de l’avis orthopédique.

Le 10 août anesthésiste et scanner.

Elyna a encore été bien courageuse. Pas de chirurgie ambulatoire pour elle mais cela sera en hospitalisation complète. Son hydrocortisone sera injectée en iv a grosses doses pour éviter tout soucis niveau insuffisance surrenalienne.

Le 22 août cure par bisphosphonates , bilan sanguin , osteodensitometrie et radios lombaires

• Tous les examens sont passés .. la cure et la journée ont été fatigantes mais Elyna a encore une fois été courageuse avec une perfusion qui a diffusé.. Prochain rdv et cure dans 6mois .

Le 26 août, orthopédiste et centre anti douleurs.

• Augmentation du cbd et mise en place d’un anti nausées .
• Echo des genoux à faire car épanchements
• Attelles de genoux dorénavant
• Contrôle dos et genoux tous les ans pour l’orthopédiste

Le 5 septembre, endocrino

• + 9 cm en 20mois de piqûres.
• Augmentation de la dose
• On continue le traitement pubertaire
• Et on attend des nouvelles pour son ostéoporose et les tassements liés à celle ci 🙁
• Prochain rdv en mars

Le 7 septembre, bloc ophtalmo ( reporté )

Le 21 septembre, attelles ( reçues ça y est )

Le 29 septembre, maxilo facial , ophtalmo et anesthésiste :

🌟 rdv anesthésiste :

• tout est calé de son côté pour l’opération.
• Elle a pris les devants et joins le centre anti douleurs d’Elyna pour pouvoir palier aux douleurs post-op avec un protocole précis au vu de tout ce qu’elle prend au quotidien. J’aime cette démarche!
• niveau insuffisance surrenalienne elle était au point . Doublage de dose la veille , injection de 100mg pour l’opération et éviter une insuffisance aiguë puis doublage de dose le lendemain ..
• bilan sanguin à faire la veille de l’opération car c’est une chirurgie qui saigne , il faut tout préparer au cas où 😉

🌟 rdv maxilo :

• bien qu’Elyna ait eu d’énormes hauts le coeur , elle a su être courageuse et a fait les 1ers examens et moulages en vu de la chirurgie.
• prochain rdv le 27/10 avec la pose de l’appareil avant que l’opération ne soit faite.
• Elyna subira un LEFORT 1 et une disjonction maxilaire chirurgicale avec fracture du palais. Ils couplent les 2 🙁

🌟 ophtalmo :

• je me suis pointée devant son bureau ( et oui ! J’ai parfois du culot 😉 )
• comme par hasard il avait commencer à regarder la veille de ma venue mais tout est bloqué car il n’arrive pas à s’organiser.
• il va peut-être faire opérer Elyna par un collègue
• l’opération aura lieu en janvier normalement pour se laisser le temps de tout organiser.
• nous devrons recommencer la consultation d’anesthésie pfff 🙁
• il souhaitait tenter vers le 19 décembre mais je refuse qu’Elyna se fasse opérer juste avant Noël. Le passé m’a prouvé qu’on ait jamais à l’abri donc je préfère éviter 😉

Le 5 octobre , petit évènement surprise ❤️

Elyna a participé à la fashion week en Necker , un moment incroyable et merveilleux où elle a été maquillée , habillée, chouchoutée loin de tout ce qu’elle connaît de l’hôpital d’habitude. Un moment hors du temps

Le 27 octobre , maxilo facial pré opératoire.. la pose de l’appareil a été très difficile à vivre pour Elyna 🙁 beaucoup de pleurs..

Le 9 novembre, entrée à l’hôpital

Le 10 novembre, bloc maxilo et orl prévu au dernier moment.

quel combat il a fallu mener encore pour Elyna. Elle a été d’un courage exemplaire et est restée 5 jours dont 3 sous pompe à morphine. Elle était tellement douloureuse et gonflée 🙁 en plus d’avoir fait une crise d’insuffisance surrenalienne aiguë suite à un défaut dans son traitement lors de l’opération 🙁 Coté maxilo nous tournons tous les jours le distracteur de palais de 2 tours. Côté orl Elyna a toujours le collpasus ne lui permettant pas de respirer comme il faut et les narines ne pouvant pas fonctionner .

bravo ma guerrière si incroyable !

Le 17 novembre , rdv post opératoire , continuer les tours de visses .. finalement l’appareil à lâché nous obligeant à tout arrêter 🙁

Le 6 décembre, rdv post op encore.. l’appareil est gardé jusqu’en février puis il faudra le changer , tracter la dent , voir la suite mais au moins 3ans de divers appareillages puis il faudra réopérer 🙁

Le 12 décembre, bilan vessie + consultation pluridisciplinaire urologue / stomatos

• Tout doit être continué tel quel .. 🙁

Le 26 décembre, pose du bouton capsule de gastrostomie !

• ça n’a pas été une partie de plaisir pour Elyna mais c’est fait .. Nous clôturons cette année dans des pleurs et de la douleur mais pour un mieux par la suite normalement niveau gastrostomie.